A doença de Batten consiste em uma rara doença neurodegenerativa, genética (autossômica recessiva) que se manifesta na infância. Dentro do grupo de distúrbios denominado ceroidolipofuscinose neuronal (NCL), do qual faz parte, esta é a forma mias comumente encontrada.
Esta patologia foi descrita primeiramente pelo pediatra britânico Frederick Batten, no ano de 1903. Tipicamente, o termo doença de Batten é utilizado para descrever a forma junvenil (ou “tipo 3”) de NCL. Contudo, alguns especialistas utilizam esse termo para descrever todas as formas de NCL. Historicamente, as NCLs foram classificadas de acordo com a idade de início da doença, da seguinte forma: NCL infantil (INCL), NCL no final da infância (LINCL), NCL juvenil (JNCL) ou NCL no adulto (ANCL).
SINTOMAS
As manifestações clínicas causadas por esta doença normalmente surgem entre os 4 a 10 anos de idade.
-Convulsões
-Problemas de visão, progredindo até cegueira completa
-Mudanças de personalidade e comportamento
-Dificuldade na aprendizagem
-Desequilíbrio na marcha
-Demência
-Prostração
-Dependência total de outros
TRATAMENTO
Apesar de não existir cura para esta doença, o tratamento objetiva minimizar os sintomas que aparecem ao longo da vida do portador da patologia, por meio da fisioterapia, psicoterapia, musicoterapia, terapia ocupacional e medicamentos anticonvulsivantes, medidas que são capazes de melhorar a qualidade de vida destes pacientes.
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