Fibrodisplasia Ossificante Progressiva
em 4/1/2013
Categoria: Doenças Hereditárias e Genéticas
O QUE É?

A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (conhecido por FOP; termo médico: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) é uma doença genética rara que causa a formação de ossos no interior dos músculos, tendões, ligamentos e outros tecidos conectivos. Pontes de ossos "extra" se desenvolvem através das articulações (juntas do corpo) restringindo progressivamente os movimentos. Na FOP, o corpo não somente produz muitos ossos, mas um todo um esqueleto "extra" é formado, envolvendo o corpo e prendendo a pessoa em uma prisão de ossos.

A formação de tecido ósseo no interior de músculos, tendões e ligamentos, causa de forma progressiva, a imobilização do corpo.

É caracterizada por má-formação congênita do hálux (dedo grande dos pés malformados ao nascimento) e pelo desenvolvimento de ossos "extras" em locais anormais. Estes ossos surgem progressivamente e formam “pontes” entre as articulações, tornando os movimentos impossíveis
SINTOMAS
As crianças com FOP desenvolvem inchaços dolorosos pelo corpo, semelhantes a tumores, que podem crescer mudar de posição e desaparecer, porém estes inchaços costumam deixar no seu lugar um osso e vão progressivamente imobilizando o corpo da criança num “segundo esqueleto”.

O progresso da FOP pode ser espontâneo, ou ser acelerado por traumas (quedas, cirurgias, biópsias).
TRATAMENTO
Não há tratamento específico efetivo para a FOP e, assim, as medidas são direcionadas à melhora sintomática e na prevenção da piora dessa condição.

Todo tipo de trauma acidental ou provocado deve ser previsível. Estes incluem:

-Cirurgias para remoção do osso heterotópico. Elas são absolutamente contra-indicadas, já que podem causar o desenvolvimento de mais ossificação heterotópica, pelo trauma tecidual.

- Injeções intramusculares, incluindo imunizações intramusculares e bloqueios mandibulares para procedimentos dentais.

- Manipulação das articulações ou fisioterapia agressiva.

- Quedas.

- Esportes de contato físico.



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